RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Ehlers-Danlos é uma doença do tecido conjuntivo que em alguns casos torna-se incapacitante. O objetivo deste estudo foi apresentar um caso raro diagnosticado no Ambulatório de Controle de Sintomas e Cuidados Paliativos com quadro doloroso importante. RELATO DO CASO: Paciente do gênero masculino, 17 anos, apresentou-se ao ambulatório com queixa de dor no corpo generalizada havia 4 anos. Referia história de hipermobilidade articular notada desde a infância. CONCLUSÃO: Neste caso realizou-se o diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos, tipo hipermobilidade, com base na história clínica e no exame físico, além dos critérios de Brighton. A adesão ao tratamento multidisciplinar mostrou impactante melhora na qualidade de vida do paciente.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Ehlers-Danlos Syndrome is a connective tissue disease which becomes disabling in some cases. This study aimed at presenting a rare case diagnosed in the Ambulatory of Symptoms Control and Palliative Care with severe pain. CASE REPORT: Male patient, 17 years old, who came to the ambulatory complaining of widespread pain for 4 years. He referred history of joint hypermobility noticed since childhood. CONCLUSION: Based on clinical history and physical evaluation, in addition to Brighton criteria, patient was diagnosed as having hypermobility-type Ehlers-Danlos Syndrome.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Uma das mais importantes propriedades dos bloqueadores neuromusculares é o rápido início de ação, possibilitando intubação traqueal precoce. A administração de pequena dose de bloqueador não-despolarizante antes da dose plena é sabidamente redutora da latência da maioria dos bloqueadores neuromusculares utilizados. O brometo de pipecurônio é um agente aminoesteróide de longa duração com grande estabilidade cardiovascular, porém, com início de ação tardio. O objetivo desse estudo foi avaliar o efeito do priming do pipecurônio em pacientes adultos submetidos a cirurgias eletivas sob anestesia geral. MÉTODO: Foram estudados 33 pacientes adultos de ambos os sexos, com idade entre 20 e 65 anos, estado físico ASA I ou II, submetidos a cirurgias eletivas sob anestesia geral. Foram excluídos do estudo pacientes com insuficiência renal ou hepática, neuromiopatia, uso concomitante de drogas que influenciem a sua farmacocinética ou pacientes com histórico familiar de hipertermia maligna. Foram divididos em dois grupos: Grupo 1 onde foi utilizado o priming com 0,01 mg.kg-1 e três minutos depois completada a dose de 0,08 mg.kg-1 e o Grupo 2, sem dose priming (Grupo Controle). O relaxamento neuromuscular foi controlado pela aceleromiografia (Aparelho TOF-Guard) e no momento em que T1 < 10% era realizada a laringoscopia. A análise estatística foi feita pelos testes T para amostras independentes e a normalidade pelo Shapiro Wilks. RESULTADOS: Os grupos foram homogêneos e observou-se que o tempo para T1 < 10% no Grupo 1 foi de 161,4 ± 13,7 segundos e no Grupo 2 foi 217,8 ± 23,4 segundos, com p < 0,001, havendo diferença estatística significativa entre os grupos. CONCLUSÕES: Os resultados do estudo mostraram diferença estatística significativa entre os grupos com e sem priming, indicando que o pipecurônio também tem latência reduzida, assim como os demais bloqueadores neuromusculares conhecidos.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: One of the most important neuromuscular blockers property is short onset, allowing early tracheal intubation. Low nondepolarizing blocker dose before the full dose is known to decrease the onset of most neuromuscular blockers. Pipecuronium bromide is a long-lasting aminosteroid with major cardiovascular stability, however, with late onset. This study aimed at evaluating pipecuronium priming effect in adult patients submitted to elective surgeries under general anesthesia. METHODS: Participated in this study 33 adult patients of both genders, aged 20 to 65 years, physical status ASA I or II, to be submitted to elective surgeries under general anesthesia. Exclusion criteria were patients with kidney or liver failure, neuromuscular diseases, in concurrent use of drugs influencing pipecuronium pharmacokinetics, and patients with family history of malignant hyperthermia. Patients were divided in 2 groups: Group 1 = priming with 0.01 mg.kg-1 and 3 minutes later the remaining 0.07 mg.kg-1 (total 0.08 mg.kg-1); Group 2 = no priming dose (group control). Neuromuscular relaxation was controlled by acceleromyography (TOF-Guard device) and laryngoscopy was accomplished when T1 < 10%. T test for independent samples was used for statistical analysis and Shapiro Wilks was used to test normality. RESULTS: Groups were homogeneous. Time for T1 < 10% was 161.4 ± 13.7 seconds for Group 1 and 217.8 ± 23.4 seconds for Group 2, with p < 0.001 and statistically significant differences between groups. CONCLUSIONS: Our results have shown statistically significant differences between groups with and without priming, indicating that pipecuronium also has its onset decreased, similarly to other known neuromuscular blockers.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Una de las más importantes propiedades de los bloqueadores neuromusculares es el rápido inicio de acción, posibilitando intubación orotraqueal precoz. La administración de pequeña dosis del bloqueador no despolarizante antes de la dosis completa es consabidamente reductora de la latencia de la mayoría de los bloqueadores neuromusculares utilizados. El bromuro de pipecuronio es un agente aminoesteroide de larga duración con grande estabilidad cardiovascular, sin embargo, con inicio de acción tardía. El objetivo de ese estudio es evaluar el efecto del priming del pipecuronio en pacientes adultos sometidos a cirugías electivas bajo anestesia general. MÉTODO: Fueron estudiados 32 pacientes adultos de ambos sexos, con edad entre 20 y 65 años, estado físico ASA I ó II, a ser sometidos a cirugías electivas bajo anestesia general. Fueron excluidos del estudio pacientes con insuficiencia renal o hepática, neuromiopatia, uso concomitante de drogas que influencien la farmacocinética de la droga o pacientes con histórico familiar de hipertermia maligna. Fueron divididos en dos grupos: Grupo 1 donde fue utilizada el priming con 0,01 mg.kg-1 3 minutos después de completada la dosis de 0,08 mg.kg-1 y el Grupo 2, sin dosis priming (Grupo Control). El relajamiento neuromuscular fue controlado por la aceleromiografía (Aparato TOF-Guard) y en el momento en que T1 < 10% era realizada la laringoscopia. El análisis estadístico fue hecha por la prueba T para muestras independientes y la normalidad testada por el Shapiro Wilks. RESULTADOS: Los grupos fueron homogéneos y se observó que el tiempo para T1 < 10% en el Grupo 1 fue de 161,4 ± 13,7 segundos y en el Grupo 2 fue 217,8 ± 23,4 segundos, con p < 0,001, habiendo diferencia estadísticamente significativa entre los grupos. CONCLUSIONES: Los resultados del estudio mostraron diferencia estadísticamente significativa entre los grupos con y sin priming, indicando que el pipecuronio también tiene latencia reducida, así como también los demás bloqueadores neuromusculares conocidos.